Bei der hereditären Fruktoseintoleranz handelt es sich um eine seltene erbliche Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels, die unbehandelt zu schweren Leber- und Nierenschäden führen kann.

Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) ist eine seltene vererbliche Krankheit, die ohne Behandlung böse enden kann. Sie ist scharf von der Fruktosemalabsorption (die auch „intestinale Fruktoseintoleranz“ genannt wird) abzugrenzen.

Bei der hereditären Fruktoseintoleranz liegt ein Mangel oder Fehlen des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B vor. Unbehandelt kommt es bei den von der Krankheit Betroffenen deshalb zu einer Anhäufung von Fruktose in den Leberzellen, was eine tief greifende Störung des Glukosestoffwechsels bewirkt und zu einer Unterzuckerung führen kann.

Erste Symptome der HFI treten nach dem Verzehr fruktosehaltiger Lebensmittel wie Früchten, Säften, Gemüse, Honig oder Zucker in Gestalt von Magen-Darm-Beschwerden und den Begleiterscheinungen einer Unterzuckerung (z.B. Übelkeit, Zittern, Blässe) auf.
Welche Lebensmittel wie viel Fruktose enthalten, ist hier auf Ernährung.de einzusehen.

Bleibt die hereditäre Fruktoseintoleranz unbehandelt, sind schwere Leber- und Nierenschäden die Folge.

Die Behandlung der Krankheit besteht darin, dass Betroffene ab sofort einen fruktosefreien Diätplan einhalten, wobei es wissenswert ist, dass sich die Toleranz gegenüber Fruchtzucker mit zunehmendem Lebensalter etwas erhöhen kann.

Es scheint, als könne die Krankheit nur mit einem komplizierten Bluttest nahezu eindeutig nachgewiesen werden. Mehr Informationen dazu sowieso weitere Ratschläge für Betroffene sind hier auf der Website der Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) zu finden.